你破茧而出、我羽化成蝶

王敬民

辽宁省大连市大连医科大学附属第一医院

和往日一样在门诊出诊，眼前是位30岁怀孕6个月的孕妇，外表和平时来产检的孕妇没有区别，但她手里一张化验单让我睁大了双眼，两项转氨酶高达500~1000 U/L，这在妊娠中期的孕妇中并不常见。进一步了解这是她首次怀孕，4个月时曾不明原因出现皮疹，2天后自行消退，进食鱼虾后皮疹复出，以背部及四肢为重，外院诊断为过敏性荨麻疹，外用药物后好转。5个月意外发现转氨酶轻度升高，并出现发热，最高40.4℃，经抗生素治疗1周后体温降至37℃左右。没想到这次复查转氨酶明显升高，究竟是什么原因？

收入院一边寻找病因，一边积极保肝治疗，她病程40多天了，导致转氨酶升高的产科常见病一一鉴别过，都不符合。好在治疗后转氨酶有所下降，又过了一周，指标已经接近正常，“王大夫，我们今天输液结束就回家吧，明天过来办理出院手续”，尽管病因还不明确，可看来留不住她们了，于是同意她的要求。

凌晨两点，手机铃急促响起来，“王大夫，你那个今天离院的孕妇回来了，发烧了，说嗓子疼，39.3℃”， “复查必要化验项目，如果有感染证据，抗生素用上，注意要用对胎儿影响小的药物”连夜爬起来翻书，我想是不是肝脓肿、胆道感染之类的疾病，但入院时所有的检查结果都不支持。

在随后的几天，蹊跷的事出现了，尽管已经用了抗生素，孕妇的体温忽高忽低，最高39.5℃，而且除了发热，并没有其他诸如恶心、腹痛、腹泻、咳嗽、尿频等不适，我们还进行了一次消化科、皮肤科、感染科、产科在内的全院大会诊。因为她总是在下午体温升高，我注意到这点，下午就在病床前看着她，果然，她再发寒战，在厚厚的被子里打颤，口唇发绀，牙齿也在不自主哆嗦，很冷的样子，可体温已经高达40℃，肌注退烧药后暂时平静下来，血液中白细胞2万多，中性粒细胞97%，感染指标非常严重。交代病情后，母亲说家里人商量过了，感染这么重，病了这么久，又做了这么多检查，担心女儿吃不消、又恐胎儿受到影响，打算放弃胎儿，以大人为重。全身没有找到感染源，不除外宫内感染，孕周又小，现在娩出不足以存活，科内再次讨论后和家属充分沟通，尊重家属的意见。不考虑胎儿，我们用了莫西沙星，立竿见影，孕妇的体温迅速下降，一周内体温稳定在37.3℃左右，并利用这段平稳时间进行引产。夜里，孕妇感到下腹阵发性腹痛，我主动留下来值夜班，生怕她再出什么状况。随着越来越强的宫缩，胎儿最终排出，我和助产士百般不舍，念叨着包裹好胎儿，交家属查验后按医院流程处理。

引产结束后，她情绪有些低落，医护人员都去开导她，留得青山在不怕没柴烧。可是第二天她又发烧了，38.7℃，我第一反应是涨奶，中期妊娠引产后乳房多少都会分泌乳汁，我们一般会常规给回乳治疗，但产妇肝功刚刚好转，没敢给药物退奶，只能芒硝外敷。检查双乳不涨、不痛，也没有副乳。尽管恶露不多、宫体没有触痛，但毕竟是引产，生殖道逆行感染不能除外，继续抗生素治疗。

    引产后第五天，赶上周末，患者体温有上升趋势，这种情况令我不安，我连夜请教我院资深重症科主任，“感染很重啊，目前除体温外其他生命体征还好，升级抗生素吧，早用一小时、死亡率下降50%”。“死亡率？”这三个字让我手里的电话差点掉地，尽管连夜升级了抗生素，次日凌晨5点，体温飙升至41℃，血压下降、脉搏加快，电话再次响起。这段时间夜里电话响得过于频繁，我甚至出现幻听，总担心要出事，唉！产科医生的通病。“赶快请ICU会诊，感染性休克了，能转过去赶快转”。

一小时后我飞奔到ICU，正赶上医生在交代病情，我站在门口，此时和家属是一个阵营，面对陌生的医生和她身后深不见底的病房，我内心开始紧张、焦虑甚至恐惧。“病人很重，有生命危险，而且孕产妇病情变化快，家属要有准备”，话音刚落，母亲在我眼前瞬间倒下，我顺势扶住了她，但感到自己的腿已经发软。我夺门进去，与ICU医生详细介绍了治疗经过、我的疑惑以及孕产妇发生生命危险会有多么严重的后果，“乳酸高、脓毒血症，进展这么快，就看今天尿多不多了，否则…”，背后一股股冷汗让我恢复清醒，一边将病情上报医务部、再次组织大会诊，一边安慰家属，将产妇的情况随时告诉她们，家属再次给予我极大的信任，“王大夫，拜托了”。第一时间开始液体复苏、组织灌注，改善缺血缺氧症状，经过12小时，尿量从200ml增加至800ml，我悬着的心缓缓放了一些。握着产妇的手，是温热的，末梢循环恢复了，我看到些许希望，“王大夫化验回报了，血清铁蛋白异常升高，我们怀疑是成人斯蒂尔病”。

什么病？闻所未闻。

成人斯蒂尔病：以弛张热、一过性皮疹、关节炎为主要表现，严重时多器官受累、危及生命，非常罕见，极易漏诊，发病率不足千万分之一，诊断基于临床表现，没有特异性的诊断指标，是排他性诊断，血清铁蛋白显著升高有助于确诊。病因目前尚不明确，普遍认为与病毒、细菌、真菌感染有关，妊娠也可能是该病的触发点，可在怀孕期间首次发作。

接下来几天，针对成人斯蒂尔病的治疗效果显著，产妇的情况一天比一天好，九天后转到普通病房，很快各项指标正常，可以出院了，只是激素还需要口服一段时间，逐渐减量至维持量，方可再次妊娠。

这次难忘的经历让我对妊娠合并免疫系统疾病产生了浓厚的兴趣，愧于无知，我带着出自北京协和医院的座右铭：没有突然发生的病情变化，只有病情变化被突然发现。只身一人赴北京著名的免疫科进修学习，无惧进修医生除了我一个产科医生外都是免疫科医生；参加全国有关妊娠合并免疫系统疾病的各种大会；购买10多本书籍，如饥似渴的学习，周末休闲时光我都是在学习中度过，在临床实践中不断发现、总结、收获，渐渐的我眼前打开了一扇窗，窗外是我不曾见过的景象。我还是一如既往出诊，只是诊疗过程中有了更多的思考，慕名而来的孕妇越来越多，妊娠合并抗磷脂综合症是最多的，还有系统性红斑狼疮、干燥综合征、结缔组织病等，我积攒了近千例病例资料，已经帮助了七百多个孕妇当上了妈妈。我很欣慰！

出院两年后，她再次妊娠，以激素最小维持量，我陪她走过10个月，预产期前两天规律宫缩住院。分娩那天，竟然又是我和那个助产士夜班，简直是天意，还是在凌晨接住了这个7斤的健康男婴，产妇和家属非常高兴，我却和助产士满眼噙泪，两年的紧张情绪随着汗水得到宣泄。“病人是最好的老师”感恩遇见，于你也于我！